29 Giugno: Giornata Mondiale contro la Sclerodermia

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29 Giugno: Giornata Mondiale contro la Sclerodermia

Ricorre Il 29 Giugno l’VIII Giornata Mondiale dedicata alla Sclerosi Sistemica, una malattia rara di cui si parla ancora poco.
Conosciamola meglio.

La Sclerosi Sistemica Progressiva è una malattia reumatica, cronica autoimmune e sistemica del tessuto connettivo.
Le cellule dei tessuti delle persone affette da questa malattia producono una quantità eccessiva di collagene, proteina che ha la funzione di legare tra loro le cellule, che causa l’irrigidimento (sclerosi) della cute, dei vasi sanguigni e di organi e sistemi come cuore, polmoni, reni apparato gastro enterico, articolazioni e muscoli (sistemica) che diventano rigidi e perdono la loro funzione primaria.
In Italia interessa oltre 25 mila persone, per la maggior parte donne e in prevalenza tra i 30 e i 50 anni, anche se è sempre più manifesta in ragazze e giovani donne.
L’incremento annuo su scala nazionale è di più di un migliaio di nuovi casi. È classificata malattia rara, poco conosciuta, non sempre di rapido inquadramento diagnostico-terapeutico.Possono verificarsi casi di familiarità (sorelle, cugini, nipoti, mamma-figli) ma più spesso è una malattia sporadica.

Come tutte le malattie autoimmuni ha una genesi multifattoriale.
Non sono ancora note le cause che ne determinano l’insorgenza, non causata da fattori genetici e non assimilabile ad una malattia di tipo infettivo.
Gli studi degli ultimi anni hanno però permesso di migliorare la qualità della vita e di prolungare in modo significativo la sopravvivenza dei pazienti di sclerosi sistemica.

La diagnosi precoce è fondamentale per la prevenzione dei danni d’organo e dell’evoluzione della malattia che talvolta può condurre ad una marcata invalidità o addirittura alla grave compromissione del sistema circolatorio e renale.
Inquadrare in fase iniziale il sintomo primo, il fenomeno di Raynaud, causato dal restringimento delle piccole arterie a livello delle dita di mani e piedi, naso orecchie e lingua, può prevenire un decorso severo della malattia.
Ciò è possibile con l’aiuto della videocapillaroscopia (angioscopia percutanea), un semplice esame diagnostico volto a valutare la condizione dei capillari, indolore, che permette uno studio del micro-circolo digitale delle mani utile per intercettare, nella fase iniziale, il fenomeno di Raynaud (o della così detta “mano fredda”).
È infatti quest’ultimo, insieme all’aspetto delle dita delle mani “a salsicciotto”,  tra i primi sintomi  visibili di una malattia del tessuto connettivo come la Sclerosi Sistemica.
Il quadro che emergerà dalla capillaroscopia permetterà di capire se è necessario procedere con ulteriori accertamenti. Facendo già una distinzione tra fenomeno di Raynaud primitivo o secondario si potrà poi avviare un percorso diagnostico specifico.

Altro esame, utile alla diagnosi precoce, è la ricerca di anticorpi antinucleari nel sangue, anticorpi anomali, detti anche autoanticorpi, cioè immunoglobuline dirette contro componenti sane e normali dell’organismo, erroneamente interpretate come pericolose (antigeni), quindi considerate meritevoli di un attacco immunitario.

Per ulteriori informazioni www.sclerosistemica.info